Фанкони - Шлизингера синдром (Fanconi - Schltesinger)Синоним: синдром гиперкальциемии и остеосклероза. Относится к наследственным нарушениям кальциевого обмена. Характеризуется нарушением функции почечных канальцев, при котором страдает выделение ние аминокислот, повышено выделение кальция. Ребенок теряет в весе, отстает в росте, выражены полиурия и ацидоз, азотемия, гипотония, мышечная слабость, рвота, головная боль. Рахитические изменения возникают на 2-3-м году. Кости искривлены, наблюдаются патологические переломы. В легких случаях ребенок доживает до 16-17 лет, при этом вторичные половые признаки в подростковом периоде не развиваются, возникают психические нарушения, уролитиаз. Рентгенологически определяют остеосклероз костей основания черепа, преждевременные синостозы черепных швов.
|