Фалло тетради (Fallot)

«Синий» врожденный порок сердца. Заболевание обусловлено четырьмя анатомическими компонентами - признаками порока: «высокий» дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение устья аорты вправо и гипертрофия миокарда правого желудочка. Стеноз легочной артерии может быть клапанным и инфундибулярным. Встречаются формы порока с полной атрезией легочного ствола. Анатомические особенности и связанные с ними расстройства гемодинамики определяют клиническую картину порока. У большинства детей развивается стокий цианоз и одышка, которые при физической нагрузке усиливаются и могут сопровождаться потерей сознания. Определяют симптомы «барабаниых палочек» и «часовых стекол», сердечный горб (выпячивание грудной клетки в области III-IV-V ребер слева от грудины, образующееся вследствие гипертрофии правого желудочка) характерен симптом «просаживания на корточки». Во II и III межреберьях выслушивается систолический шум, интенсивность которого зависит от степени стеноза легочного ствола. На ЭКГ - правограмма с систолической перегрузкой правого желудочка. При зондировании полости сердца давление в правом желудочке равно таковому в левом, в легочном стволе давление снижено. На ангиокардиограмме - одновременное заполнение контрастным веществом легочного ствола и аорты, последняя смещена вправо. На рентгенограммах - обедненный легочный рисунок, увеличение правого желудочка, западение дуги легочной артерии, сердце в виде «деревянного башмака». В части случаев сказывается влияние наследственных факторов, передача которых осуществляется, преимущественно, полигенным путем. Аномалия нередко сочетается с другими пороками развития, особенно костной системы, и болезнью Дауна.